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Cirrosis biliar primaria

Colangitis biliar primaria; CBP

Los conductos biliares son tubos por los cuales la bilis pasa del hígado al intestino delgado. La bilis es una sustancia que ayuda con la digestión. Todos los conductos biliares juntos se denominan tracto biliar. 

Cuando los conductos biliares se hinchan o inflaman, esto bloquea el flujo de bilis. La acumulación de bilis daña las células del hígado y conduce a la cicatrización del hígado, llamada cirrosis. Esto se llama cirrosis biliar.

Causas

Se desconoce la causa de la inflamación de las vías biliares en el hígado. Sin embargo, la cirrosis biliar primaria es un trastorno autoinmunitario. Esto significa que el sistema de defensas de su propio cuerpo ataca por error el tejido sano. La enfermedad puede estar relacionada con trastornos autoinmunitarios, como:

La enfermedad afecta más a menudo a mujeres de mediana edad.

Síntomas

Más de la mitad de las personas no tiene ningún síntoma al momento del diagnóstico. Los síntomas aparecen más a menudo de manera lenta. Los síntomas tempranos pueden incluir:

  • Náusea y dolor abdominal
  • Fatiga y pérdida de energía
  • Depósitos de grasa debajo de la piel
  • Deposiciones grasosas
  • Picazón
  • Poco apetito y pérdida de peso

A medida que empeora la función del hígado, los síntomas pueden incluir:

  • Acumulación de líquido en las piernas (edema) y en el abdomen (ascitis)
  • Color amarillo en la piel, en las membranas mucosas o en los ojos (ictericia)
  • Enrojecimiento de las palmas de las manos
  • En hombres, impotencia, encogimiento de los testículos e hinchazón de las mamas
  • Fácil aparición de moretones y sangrado anormal, a menudo de las venas hinchadas en el tracto digestivo
  • Confusión o problemas para pensar
  • Heces pálidas o de color arcilla

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico.

Con los siguientes exámenes se puede revisar si el hígado está funcionando apropiadamente:

Otros exámenes que pueden ayudar a diagnosticar esta enfermedad son:

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir complicaciones.

La colestiramina (o colestipol) puede reducir el prurito. El ácido ursodeoxicólico también puede mejorar la eliminación de bilis del torrente sanguíneo. Esto puede mejorar la supervivencia en algunas personas. Un medicamento reciente llamado ácido obeticólico (Ocaliva) también está disponible.

La terapia sustitutiva de vitaminas repone las vitaminas A, K y D, que se pierden en las deposiciones grasosas. Se pueden agregar un suplemento de calcio u otros medicamentos para los huesos para prevenir o tratar los huesos blandos y débiles.

Se necesita monitorear y tratar la falla del hígado a largo plazo.

El trasplante de hígado puede ser eficaz si se hace antes de que se produzca insuficiencia hepática.

Expectativas (pronóstico)

El desenlace clínico puede variar. Si la afección no recibe tratamiento, la mayoría de las personas morirá sin un trasplante de hígado. Aproximadamente un cuarto de las personas que ha tenido la enfermedad durante 10 años experimentará insuficiencia hepática. Los médicos ahora pueden emplear un modelo estadístico para predecir el mejor momento para realizar el trasplante. También se pueden presentar otras enfermedades como hipotiroidismo y anemia.

Posibles complicaciones

La cirrosis progresiva puede llevar a insuficiencia hepática. Las complicaciones pueden abarcar:

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si presenta:

Referencias

Eaton JE, Lindor KD. Primary biliary cirrhosis. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 91.

Fogel EL, Sherman S. Diseases of the gallbladder and bile ducts. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 155.

Lamps LW. Liver: non-neoplastic diseases. In: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Rosai and Ackerman's Surgical Pathology. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier ; 2018:chap 19.

    • El sistema digestivo - ilustración

      El esófago, el estómago y los intestinos grueso y delgado, ayudados por el hígado, la vesícula biliar y el páncreas convierten los componentes nutritivos de los alimentos en energía y descomponen los no nutritivos en desechos para ser excretados.

      El sistema digestivo

      ilustración

    • Trayecto de la bilis - ilustración

      El sistema biliar está compuesto de órganos y de un sistema de conductos que fabrican, transportan, almacenan y liberan bilis en el duodeno para la digestión. Éstos son el hígado, la vesícula biliar y los conductos biliares cístico (hepático, común y pancreático).

      Trayecto de la bilis

      ilustración

      • El sistema digestivo - ilustración

        El esófago, el estómago y los intestinos grueso y delgado, ayudados por el hígado, la vesícula biliar y el páncreas convierten los componentes nutritivos de los alimentos en energía y descomponen los no nutritivos en desechos para ser excretados.

        El sistema digestivo

        ilustración

      • Trayecto de la bilis - ilustración

        El sistema biliar está compuesto de órganos y de un sistema de conductos que fabrican, transportan, almacenan y liberan bilis en el duodeno para la digestión. Éstos son el hígado, la vesícula biliar y los conductos biliares cístico (hepático, común y pancreático).

        Trayecto de la bilis

        ilustración

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        Qué detecta esta prueba Cirrosis biliar primaria

         

        Actualizado: 4/7/2018

        Versión en inglés revisada por: Michael M. Phillips, MD, Clinical Professor of Medicine, The George Washington University School of Medicine, Washington, DC. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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