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Lupus eritematoso sistémico

Lupus eritematoso diseminado; LES; Lupus; Lupus eritematoso; Eritema malar - LES; Lupus discoide

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmunitaria. En esta enfermedad, el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error el tejido sano. Este puede afectar la piel, las articulaciones, los riñones, el cerebro y otros órganos.

Causas

La causa del LES no se conoce claramente. Puede estar asociada a los siguientes factores:

  • Genéticos
  • Ambientales
  • Hormonales
  • Ciertos medicamentos

El LES es mucho más común en mujeres que en hombres por aproximadamente de 10 a 1. Puede presentarse a cualquier edad. Sin embargo, aparece con mayor frecuencia en mujeres jóvenes entre los 15 y 44 años. En los Estados Unidos la enfermedad afecta más a las personas afroamericanas, asiáticas africanas del caribe, e hispanos americanos en comparación con las caucásicas.

Síntomas

Los síntomas varían de una persona a otra, y pueden aparecer y desaparecer. Todas las personas con LES padecen dolor articular e hinchazón en algún momento. Algunas desarrollan artritis. El LES generalmente afecta las articulaciones de los dedos de las manos, las manos, las muñecas y las rodillas.

Otros síntomas comunes incluyen:

  • Dolor torácico al respirar profundamente.
  • Fatiga.
  • Fiebre sin ninguna otra causa.
  • Malestar general, inquietud o sensación de indisposición (malestar).
  • Pérdida del cabello.
  • Pérdida de peso.
  • Úlceras bucales.
  • Sensibilidad a la luz solar.
  • Erupción cutánea-- Una erupción en forma de "mariposa" se desarrolla en aproximadamente la mitad de las personas con LES. La erupción se observa principalmente en las mejillas y en el puente nasal. Puede extenderse. Empeora con la luz solar.
  • Inflamación de los ganglios linfáticos.

Otros síntomas y signos dependen de qué parte del cuerpo esté afectada:

  • Cerebro y sistema nervioso-- Dolores de cabeza, debilidad, entumecimiento, hormigueo, convulsiones, problemas de visión, de memoria y cambios de personalidad
  • Tracto digestivo-- Dolor abdominal, náuseas y vómitos
  • Corazón-- Problemas con las válvulas, inflamación del músculo cardíaco o del recubrimiento del corazón (pericardio)
  • Pulmón-- Acumulación de líquido en el espacio pleural, dificultad para respirar, tos con sangre
  • Piel-- Úlceras en la boca
  • Riñón-- hinchazón en las piernas
  • Circulación-- Coágulos en las venas o las arterias, inflamación de los vasos sanguíneos, constricción de los vasos sanguíneos en respuesta al resfriado (Raynaud phenomenon)
  • Anormalidades de la sangre incluyendo anemia, conteo bajo de glóbulos blancos o de plaquetas

Algunas personas solo tienen síntomas en la piel. Este se denomina lupus eritematoso discoide.

Pruebas y exámenes

Para hacer el diagnóstico de lupus, usted debe tener al menos 4 de 11 signos comunes de la enfermedad. Casi todas las personas que presentan lupus tienen una prueba positiva de anticuerpos antinucleares (AAN). Sin embargo, tener una prueba positiva de AAN por sí solo no significa que tenga lupus.

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico completo. Usted puede tener erupción cutánea, artritis o edema en los tobillos. Se puede escuchar un sonido anormal llamado roce cardíaco o roce pleural. Su proveedor también llevará a cabo un examen neurológico.

Los exámenes que se usan para diagnosticar el LES pueden incluir:

Es posible que le realicen otros exámenes para tener más información acerca de su afección. Algunos de ellos son:

Tratamiento

No existe una cura específica para el LES. El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas. Los síntomas graves que involucran el corazón, los pulmones, los riñones y otros órganos, a menudo necesitan tratamiento de especialistas. Todas las personas con LES necesitan ser valoradas por:

  • Cuán activa está la enfermedad
  • Qué parte del cuerpo está afectada
  • Qué tipo de tratamiento se necesita 

Las formas leves de la enfermedad se pueden tratar con:

  • Antinflamatorios no esteroides (AINE) para los síntomas articulares y pleuresía. Hable con su proveedor antes de tomar estos medicamentos. 
  • Dosis bajas de corticosteroides, como la prednisona, para la piel y síntomas de la artritis.
  • Cremas que contienen corticosteroides para tratar las erupciones de piel.
  • Hidroxicloroquina, un medicamento que también se utiliza para tratar la malaria.
  • El metotrextato puede usarse para reducir la dosis de corticosteroides.
  • Belimumab, un medicamento biológico, puede ser útil para algunas personas.

Los tratamientos para el LES más grave pueden incluir:

  • Dosis altas de corticosteroides.
  • Medicamentos inmunosupresores (estos medicamentos inhiben el sistema inmunitario). Estos medicamentos se utilizan si usted tiene lupus grave que afecta el sistema nervioso, los riñones u otros órganos. También pueden utilizarse si usted no mejora con corticosteroides o si los síntomas empeoran al dejar de tomar dichos corticosteroides.
  • Los medicamentos utilizados más comúnmente incluyen el micofenolato, la azatioprina y la ciclofosfamida. Debido a su toxicidad el uso de la cliclofosfamida solo se permite en períodos de 3 a 6 meses. De igual forma, la rituximab (rituxan) solo se utiliza en algunos casos.
  • Anticoagulantes, tales como la warfarina (Coumadin), para tratar los trastornos de coagulación como el síndrome de antifosfolípidos.

Si usted padece LES, también es importante que:

  • Use ropa protectora, gafas de sol y protector solar cuando está expuesto al sol.
  • Busque atención cardíaca preventiva.
  • Mantenga las vacunas al día.
  • Se realice exámenes para detectar adelgazamiento de los huesos (osteoporosis).
  • Evite el tabaco y limite su consumo de alcohol.

Grupos de apoyo

La asesoría y los grupos de apoyo pueden ayudar con las cuestiones emocionales involucradas con la enfermedad.

Expectativas (pronóstico)

El desenlace clínico para personas con LES ha mejorado en años recientes. Muchas personas con LES presentan síntomas leves. El pronóstico para una persona depende de la gravedad de la enfermedad. La mayoría de las personas con LES deberán tomar medicamentos durante mucho tiempo. Casi todas requerirán tomar hidroxicloroquina de forma indefinida. Sin embargo, en los Estados Unidos, el LES es una de las 20 causas principales de muerte en mujeres entre los 5 y los 64 años. Se están estudiando muchos medicamentos nuevos para mejorar el resultado en mujeres con LES.

La enfermedad tiende a ser más activa:

  • Durante los primeros años después del diagnóstico
  • En personas menores de 40 años

Muchas mujeres con LES pueden quedar embarazadas y dar a luz a un bebé saludable. Un buen desenlace clínico es más probable para mujeres que reciben tratamiento adecuado y que no tienen problemas cardíacos o renales graves. Sin embargo, la presencia de ciertos anticuerpos contra LES o anticuerpos antifosfolípidos aumenta el riesgo de un aborto espontáneo.

Posibles complicaciones

NEFRITIS LÚPICA

Algunas personas con LES tienen depósitos anormales del sistema inmunitario en las células de los riñones. Esto lleva a que se presente una afección llamada nefritis lúpica. Las personas con este problema pueden desarrollar insuficiencia renal. Pueden necesitar diálisis o un trasplante de riñón.

Se hace una biopsia del riñón para detectar la extensión del daño y para ayudar a guiar el tratamiento. Si la nefritis está activa, es necesario un tratamiento con medicamentos inmunosupresores, incluyendo dosis altas de corticosteroides junto con ciclofosfamida o micofelonato.

OTRAS PARTES DEL CUERPO

El LES puede causar daño en muchas partes diferentes del cuerpo, incluyendo:

  • Coágulos de sangre en arterias o venas de las piernas, los pulmones, el cerebro o los intestinos
  • Destrucción de los glóbulos rojos o anemia por enfermedad prolongada (crónica)
  • Líquido alrededor del corazón (pericarditis) o inflamación del corazón (miocarditis o endocarditis)
  • Líquido alrededor de los pulmones y daño al tejido pulmonar
  • Problemas del embarazo, incluso el aborto espontáneo
  • Accidente cerebrovascular
  • Daño intestinal con dolor abdominal y obstrucción
  • Inflamación intestinal
  • Plaquetas extremadamente bajas en la sangre (las plaquetas son necesarias para detener cualquier sangrado)
  • Inflamación de los vasos sanguíneos

LES Y EL EMBARAZO

Tanto el LES como los medicamentos usados para LES pueden dañar al feto. Hable con su proveedor antes de quedar embarazada. Si queda embarazada, encuentre un proveedor que tenga experiencia con lupus y embarazo.

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si presenta síntomas de LES. Llame también si ya padece esta enfermedad y los síntomas empeoran o si se presentan nuevos síntomas.

Referencias

Arntfield RT, Hicks CM. Systemic lupus erythematosus and the vasculitides. In: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Rosen's Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 108.

Crow MK. Etiology and pathogenesis of systemic lupus erythematosus. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:chap 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. 2019 update of the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2019;78(6) :736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. American College of Rheumatology guidelines for screening, treatment, and management of lupus nephritis. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012;64(6):797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, et al. Treat-to-target in systemic lupus erythematosus: recommendations from an international task force. Ann Rheum Dis. 2014;73(6):958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Yen EY, Singh RR. Brief Report: lupus - an unrecognized leading cause of death in young females: a population-based study using nationwide death certificates, 2000-2015. Arthritis Rheumatol. 2018;70(8):1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.

    • Lupus eritematoso sistémico - ilustración

      El lupus eritematoso sistémico es un trastorno inflamatorio crónico autoinmune que puede afectar muchos sistemas de órganos como la piel, las articulaciones y los órganos internos. La enfermedad puede ser leve o severa y amenazante para la vida. Los afroamericanos y los asiáticos tienen una predisposición marcada a ser afectados por esta condición.

      Lupus eritematoso sistémico

      ilustración

    • Lupus, discoide - vista de las lesiones en el tórax - ilustración

      Aquí se observan lesiones producidas por el lupus discoide en el pecho. Este es un acercamiento del cuello que muestra claramente la típica apariencia redonda del lupus discoide. La descamación causa la coloración blanquecina. Las dos manchas oscuras son áreas de biopsia y no son manifestaciones de la enfermedad.

      Lupus, discoide - vista de las lesiones en el tórax

      ilustración

    • Lupus - discoide en el rostro de un niño - ilustración

      La erupción cutánea de forma redondeada o en disco (discoide) producida por el lupus genera placas elevadas, rojas y descamativas, en las cuales los poros (folículos pilosos) pueden estar taponados; además, las lesiones más antiguas sufren cicatrización. La mayoría de los individuos que padecen lupus discoide (el 90%) presenta solamente trastornos cutáneos, en comparación con quienes sufren lupus eritematoso sistémico, el cual afecta otras áreas en general.

      Lupus - discoide en el rostro de un niño

      ilustración

    • Salpullido facial por lupus eritematoso sistémico - ilustración

      Esta es una fotografía de una erupción por lupus eritematoso sistémico en el rostro. A menudo, el lupus eritematoso ocasiona una erupción en forma de mariposa o malar. Por lo general, esta erupción también se presenta en la nariz.

      Salpullido facial por lupus eritematoso sistémico

      ilustración

    • Anticuerpos - ilustración

      Los antígenos son moléculas grandes, (generalmente proteínas) localizadas en la superficie de las células, virus, hongos, bacterias y algunas sustancias muertas como toxinas, sustancias químicas, medicamentos y partículas extrañas. El sistema inmunológico detecta los antígenos y produce anticuerpos que destruyen las sustancias que los contienen.

      Anticuerpos

      ilustración

      • Lupus eritematoso sistémico - ilustración

        El lupus eritematoso sistémico es un trastorno inflamatorio crónico autoinmune que puede afectar muchos sistemas de órganos como la piel, las articulaciones y los órganos internos. La enfermedad puede ser leve o severa y amenazante para la vida. Los afroamericanos y los asiáticos tienen una predisposición marcada a ser afectados por esta condición.

        Lupus eritematoso sistémico

        ilustración

      • Lupus, discoide - vista de las lesiones en el tórax - ilustración

        Aquí se observan lesiones producidas por el lupus discoide en el pecho. Este es un acercamiento del cuello que muestra claramente la típica apariencia redonda del lupus discoide. La descamación causa la coloración blanquecina. Las dos manchas oscuras son áreas de biopsia y no son manifestaciones de la enfermedad.

        Lupus, discoide - vista de las lesiones en el tórax

        ilustración

      • Lupus - discoide en el rostro de un niño - ilustración

        La erupción cutánea de forma redondeada o en disco (discoide) producida por el lupus genera placas elevadas, rojas y descamativas, en las cuales los poros (folículos pilosos) pueden estar taponados; además, las lesiones más antiguas sufren cicatrización. La mayoría de los individuos que padecen lupus discoide (el 90%) presenta solamente trastornos cutáneos, en comparación con quienes sufren lupus eritematoso sistémico, el cual afecta otras áreas en general.

        Lupus - discoide en el rostro de un niño

        ilustración

      • Salpullido facial por lupus eritematoso sistémico - ilustración

        Esta es una fotografía de una erupción por lupus eritematoso sistémico en el rostro. A menudo, el lupus eritematoso ocasiona una erupción en forma de mariposa o malar. Por lo general, esta erupción también se presenta en la nariz.

        Salpullido facial por lupus eritematoso sistémico

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      • Anticuerpos - ilustración

        Los antígenos son moléculas grandes, (generalmente proteínas) localizadas en la superficie de las células, virus, hongos, bacterias y algunas sustancias muertas como toxinas, sustancias químicas, medicamentos y partículas extrañas. El sistema inmunológico detecta los antígenos y produce anticuerpos que destruyen las sustancias que los contienen.

        Anticuerpos

        ilustración

      Qué detecta esta prueba Lupus eritematoso sistémico

       

      Actualizado: 1/21/2020

      Versión en inglés revisada por: Gordon A. Starkebaum, MD, MACR, ABIM Board Certified in Rheumatology, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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