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Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

Enfermedad de Lou Gehrig; ELA; Enfermedad de las motoneuronas altas y bajas; Enfermedad de las motoneuronas

La esclerosis lateral amiotrófica o ELA, es una enfermedad de las neuronas en el cerebro, el tronco cerebral y la médula espinal que controlan el movimiento de los músculos voluntarios.

La ELA también es conocida como la enfermedad de Lou Gehrig.

Causas

Uno de cada 10 casos de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) se debe a un defecto genético. La causa se desconoce en la mayoría del resto de los casos.

En la ELA, las células nerviosas (neuronas) motoras se desgastan o mueren y ya no pueden enviar mensajes a los músculos. Con el tiempo, esto lleva a debilitamiento muscular, espasmos e incapacidad para mover los brazos, las piernas y el cuerpo. La afección empeora lentamente. Cuando los músculos en la zona torácica dejan de trabajar, se vuelve difícil o imposible respirar.

La ELA afecta aproximadamente a 5 de cada 100,000 personas en todo el mundo.

Tener un familiar que presente una forma hereditaria de la enfermedad es un factor de riesgo de ELA. Otros riesgos incluyen el servicio en las fuerzas armadas. Algunos factores de riesgo son polémicos.

Síntomas

Los síntomas generalmente no se presentan sino hasta después de los 50 años, pero pueden empezar en personas más jóvenes. Las personas que padecen esta afección tienen una pérdida de la fuerza muscular y la coordinación que con el tiempo empeora y les hace imposible la realización de actividades rutinarias, como subir escaleras, levantarse de una silla o deglutir.

La debilidad puede afectar primero los brazos o las piernas, o la capacidad de respirar o deglutir. A medida que la enfermedad empeora, más grupos musculares desarrollan problemas.

La ELA no afecta los sentidos (vista, olfato, gusto, oído y tacto). La mayoría de las personas es capaz de pensar como lo hace normalmente, si bien una pequeña cantidad presenta demencia, lo que provoca problemas con la memoria.

La debilidad muscular comienza en una parte del cuerpo, como el brazo o la mano, y empeora lentamente hasta que conduce a lo siguiente:

  • Dificultad para levantar cosas, subir escaleras y caminar
  • Dificultad para respirar
  • Dificultad para tragar, asfixia con facilidad, babeo o náuseas
  • Caída de la cabeza debido a la debilidad de los músculos del cuello
  • Problemas del habla, como un patrón de discurso lento o anormal (arrastrando las palabras)
  • Cambios en la voz, ronquera

Otros hallazgos incluyen:

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica lo examinará y le hará preguntas acerca de los síntomas y su historia clínica. 

El examen físico puede mostrar: 

  • Debilidad, que a menudo empieza en una zona 
  • Temblores musculares, espasmos, fasciculaciones o pérdida de tejido muscular
  • Fasciculaciones de la lengua (común)
  • Reflejos anormales 
  • Marcha rígida o torpe
  • Aumento o reducción de los reflejos en las articulaciones
  • Dificultad para controlar el llanto o la risa (algunas veces se denomina incontinencia emocional)
  • Pérdida del reflejo nauseoso 

Los exámenes que se pueden hacer comprenden:

Tratamiento

No se conoce una cura para ELA. Un medicamento llamado riluzol ayuda a retardar los síntomas y ayuda a las personas a tener una vida ligeramente más larga.

Hay dos medicamentos disponibles que ayudan a frenar el progreso de los síntomas y ayudar a las personas a vivir un poco más:

  • Riluzol (Rilutek)
  • Edaravon (Radicava) 

Los tratamientos para controlar otros síntomas incluyen:

  • Baclofeno o diazepam para controlar la espasticidad que interfiere con las actividades cotidianas
  • Trihexifenidil o amitriptilina para personas con problemas para deglutir su propia saliva

La fisioterapia, la rehabilitación y el uso de dispositivos ortopédicos o silla de ruedas, u otras medidas ortopédicas pueden ser necesarios para maximizar la función muscular y la salud en general.

Las personas con ELA tienden a perder peso. La enfermedad en sí aumenta la necesidad de alimentos y calorías. Al mismo tiempo, los problemas de asfixia y al tragar hacen que sea difícil comer lo suficiente. Para ayudar con la alimentación, se puede colocar un tubo en el estómago. Un nutricionista que se especialice en ELA puede ofrecer consejos sobre alimentación saludable.

Los aparatos de respiración incluyen máquinas que se utilizan solo por la noche y ventilación mecánica constante.

Se pueden necesitar medicamentos para la depresión si una persona con ELA se siente triste. También deben discutir sus deseos con respecto a la ventilación artificial con sus familias y proveedores.

Grupos de apoyo

El apoyo emocional es vital para hacerle frente a este trastorno, dado que la función mental no resulta afectada. Grupos como ALS Association pueden estar disponibles para ayudar a las personas a manejar este problema.

También hay disponibilidad de apoyo para personas que cuidan de alguien con ELA y esto puede ser muy útil.

Expectativas (pronóstico)

Con el tiempo, las personas con ELA pierden progresivamente la capacidad de desenvolverse o cuidarse. La muerte a menudo ocurre al cabo de 3 a 5 años después del diagnóstico. Aproximadamente 1 de cada 4 personas sobrevive por más de 5 años después del diagnóstico. Algunas personas viven mucho tiempo más, pero normalmente necesitan ayuda para respirar de un respirador artificial u otro dispositivo.

Posibles complicaciones

Las posibles complicaciones de ELA incluyen:

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si:

  • Tiene síntomas de ELA, particularmente si tiene antecedentes familiares del trastorno
  • A usted o a alguien más le han diagnosticado ELA y los síntomas empeoran o se presentan nuevos síntomas

El aumento de la dificultad para deglutir, la dificultad respiratoria y los episodios de apnea son síntomas que requieren atención inmediata.

Prevención

Es posible que usted desee consultar a un genetista si en la familia existen antecedentes de esclerosis lateral amiotrófica.

Referencias

Fearon C, Murray B, Mitsumoto H. Disorders of upper and lower motor neurons. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 98.

Shaw PJ. Amyotrophic lateral sclerosis and other motor neuron diseases. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 419.

van Es MA, Hardiman O, Chio A, et al. Amyotrophic lateral sclerosis. Lancet. 2017;390(10107):2084-2098. PMID: 28552366 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28552366.

    • Sistema nervioso central y sistema nervioso periférico - ilustración

      El sistema nervioso central consta del cerebro y la médula espinal. El sistema nervioso periférico está constituido por todos los nervios periféricos.

      Sistema nervioso central y sistema nervioso periférico

      ilustración

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        Sistema nervioso central y sistema nervioso periférico

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      Cuidados personales

       

        Qué detecta esta prueba Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

         

          Actualizado: 4/30/2018

          Versión en inglés revisada por: Amit M. Shelat, DO, FACP, Attending Neurologist and Assistant Professor of Clinical Neurology, SUNY Stony Brook, School of Medicine, Stony Brook, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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