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Dermatomiositis

Es una enfermedad muscular que involucra inflamación y erupción en la piel. La polimiositis es una afección inflamatoria similar que incluye también debilidad muscular, hinchazón, sensibilidad y daño a los tejidos sin erupción cutánea. Ambos son parte de un grupo más grande de enfermedades denominadas miopatías inflamatorias.

Causas

La causa de la dermatomiositis se desconoce. Los expertos piensan que puede deberse a una infección viral de los músculos o a un problema con el sistema inmunitario del cuerpo. Además, puede ocurrir en personas que tienen cáncer de abdomen, pulmón u otras partes del cuerpo.

Cualquier persona puede desarrollar esta afección. Se presenta más a menudo en niños entre los 5 y los 15 años, y adultos entre 40 y 60 años. Esta enfermedad afecta con mayor frecuencia a las mujeres que a los hombres.

Síntomas

Los síntomas pueden incluir:

La debilidad muscular puede aparecer de manera súbita o desarrollarse lentamente en cuestión de semanas o meses. Usted puede tener dificultad para levantar los brazos por encima de la cabeza, ponerse de pie estando sentado y subir escalas.

La erupción puede aparecer en la cara, los nudillos, el cuello, los hombros, la parte superior del tórax y la espalda.

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico. Los exámenes pueden incluir:

Tratamiento

El tratamiento principal es el uso de medicamentos corticosteroides. La dosis de este medicamento se disminuye gradualmente cuando los músculos se fortalecen. Esto toma alrededor de 4 a 6 semanas. Después de esto, puede permanecer tomando una dosis baja de un medicamento corticosteroide.

Se pueden usar medicamentos que inhiben el sistema inmunitario para reemplazar los corticosteroides. Estos medicamentos pueden incluir la azatioprina, el metotrexato o el micofenolato.

Los tratamientos que se pueden probar cuando la enfermedad permanece activa a pesar de estos medicamentos son:

  • Gammaglobulina intravenosa
  • Fármacos biológicos 

Cuando los músculos se fortalecen, su proveedor puede solicitarle la disminución lenta de las dosis. Muchas personas con esta afección tienen que tomar un medicamento llamado prednisona por el resto de sus vidas.

Si un tipo de cáncer está causando la afección, la debilidad muscular y la erupción cutánea pueden mejorar cuando se extraiga el tumor.

Expectativas (pronóstico)

Los síntomas pueden desparecer por completo en algunas personas, como los niños.

La afección puede ser mortal en los adultos debido a:

Las mayores causas de muerte con esta afección son el cáncer y la enfermedad pulmonar.

Las personas con enfermedad pulmonar que tienen el anticuerpo anti-MDA-5 tienen un pronóstico poco favorable a pesar del tratamiento actual.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con su proveedor si tiene debilidad muscular u otros síntomas de esta afección.

Referencias

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Criteria for Minimal, Moderate, and Major Clinical Response in Adult Dermatomyositis and Polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group/Paediatric Rheumatology International Trials Organisation Collaborative Initiative. Arthritis Rheumatol. 2017;69(5):898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Inflammatory muscle diseases. N Engl J Med. 2015;373(4):393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Inflammatory diseases of muscle and other myopathies. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:chap 85.

National Organization for Rare Disorders website. Dermatomyositis. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Accessed April 1, 2019.

    • Pápula de Gottron en dermatomiositis - ilustración

      Piel eritematosa, engrosada y descamativa en los nudillos (signo de Gottron), asociada con la dermatomiositis, una enfermedad autoinmune que afecta a la piel y los músculos.

      Pápula de Gottron en dermatomiositis

      ilustración

    • Dermatomiositis - pápulas de Gottron en las manos - ilustración

      Esta inflamación de color violeta (eritema) sobre los nudillos fue causada por la dermatomiositis. Otras condiciones de la piel producen mayor enrojecimiento, mientras que el color de esta lesión es violeta. También puede presentarse inflamación del tejido muscular.

      Dermatomiositis - pápulas de Gottron en las manos

      ilustración

    • Dermatomiositis - párpados heliotropes - ilustración

      Esta fotografía muestra el signo de los párpados en heliotropo. Los párpados han desarrollado una coloración parda (más violácea que roja) y, conjuntamente con las pápulas de Gottron sobre los nudillos de las manos, constituyen un hallazgo característico de la dermatomiositis.

      Dermatomiositis - párpados heliotropes

      ilustración

    • Dermatomiositis en las piernas - ilustración

      La aparición de placas color violeta (color violáceo) sobre las rodillas es un hallazgo diagnóstico notable en la dermatomiositis, dado que otras enfermedades generalmente producen el enrojecimiento de la piel.

      Dermatomiositis en las piernas

      ilustración

    • Pápula de Gottron en dermatomiositis - ilustración

      Este es el signo de Gottron, que se observa en la dermatomiositis (una enfermedad inflamatoria de los músculos y la piel). La inflamación color violeta en los nudillos es un hallazgo diagnóstico importante en la dermatomiositis, ya que otras condiciones cutáneas producen más enrojecimiento.

      Pápula de Gottron en dermatomiositis

      ilustración

    • Paroniquia - candida - ilustración

      Candida paroniquia produjo periungual eritema, edema y pliegue de la uña maceración.

      Paroniquia - candida

      ilustración

    • Dermatomiositis - erupción heliotrope en la cara - ilustración

      Dermatomiositis, una enfermedad que afecta al tejido conectivo, puele producir una erupción rojo púrpura (violácea). Esta erupción característica de la dermatomiositis toma su nombre de la tendencia de las plantas de crecer hacia el sol (heliotropismo).

      Dermatomiositis - erupción heliotrope en la cara

      ilustración

      • Pápula de Gottron en dermatomiositis - ilustración

        Piel eritematosa, engrosada y descamativa en los nudillos (signo de Gottron), asociada con la dermatomiositis, una enfermedad autoinmune que afecta a la piel y los músculos.

        Pápula de Gottron en dermatomiositis

        ilustración

      • Dermatomiositis - pápulas de Gottron en las manos - ilustración

        Esta inflamación de color violeta (eritema) sobre los nudillos fue causada por la dermatomiositis. Otras condiciones de la piel producen mayor enrojecimiento, mientras que el color de esta lesión es violeta. También puede presentarse inflamación del tejido muscular.

        Dermatomiositis - pápulas de Gottron en las manos

        ilustración

      • Dermatomiositis - párpados heliotropes - ilustración

        Esta fotografía muestra el signo de los párpados en heliotropo. Los párpados han desarrollado una coloración parda (más violácea que roja) y, conjuntamente con las pápulas de Gottron sobre los nudillos de las manos, constituyen un hallazgo característico de la dermatomiositis.

        Dermatomiositis - párpados heliotropes

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        La aparición de placas color violeta (color violáceo) sobre las rodillas es un hallazgo diagnóstico notable en la dermatomiositis, dado que otras enfermedades generalmente producen el enrojecimiento de la piel.

        Dermatomiositis en las piernas

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      • Pápula de Gottron en dermatomiositis - ilustración

        Este es el signo de Gottron, que se observa en la dermatomiositis (una enfermedad inflamatoria de los músculos y la piel). La inflamación color violeta en los nudillos es un hallazgo diagnóstico importante en la dermatomiositis, ya que otras condiciones cutáneas producen más enrojecimiento.

        Pápula de Gottron en dermatomiositis

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      • Paroniquia - candida - ilustración

        Candida paroniquia produjo periungual eritema, edema y pliegue de la uña maceración.

        Paroniquia - candida

        ilustración

      • Dermatomiositis - erupción heliotrope en la cara - ilustración

        Dermatomiositis, una enfermedad que afecta al tejido conectivo, puele producir una erupción rojo púrpura (violácea). Esta erupción característica de la dermatomiositis toma su nombre de la tendencia de las plantas de crecer hacia el sol (heliotropismo).

        Dermatomiositis - erupción heliotrope en la cara

        ilustración

      Qué detecta esta prueba Dermatomiositis

       

        Actualizado: 1/10/2019

        Versión en inglés revisada por: Gordon A. Starkebaum, MD, MACR, ABIM Board Certified in Rheumatology, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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