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Atresia biliar

Recién nacidos con ictericia - atresia biliar; Ictericia en recién nacidos - atresia biliar

Es una obstrucción de los conductos (vías) que transportan un líquido llamado bilis desde el hígado hasta la vesícula biliar.

Causas

La atresia biliar ocurre cuando las vías biliares dentro y fuera del hígado no se desarrollan de manera normal. No se conoce la razón por la cual esto sucede.

Las vías biliares ayudan a eliminar los desechos del hígado y transportan sales que ayudan a que el intestino delgado descomponga (digiera) las grasas.

En los bebés con atresia biliar, se presenta obstrucción del flujo de bilis del hígado a la vesícula. Esto puede llevar a daño hepático y cirrosis del hígado, lo cual puede ser mortal.

Síntomas

Los recién nacidos con esta afección pueden parecer normales al nacer; sin embargo, la ictericia (una coloración amarillenta de la piel y de las membranas mucosas) se presenta hacia la segunda o tercera semana de vida. El bebé puede aumentar de peso normalmente durante el primer mes. Después de este tiempo, bajará de peso, se tornará irritable y presentará empeoramiento de la ictericia.

Otros síntomas pueden abarcar:

  • Orina turbia
  • Esplenomegalia
  • Heces flotantes
  • Heces con olor fétido
  • Heces pálidas o de color arcilla
  • Crecimiento lento
  • Poco o ningún aumento de peso

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico, que incluye palpar el área ventral del bebé. El proveedor puede igualmente sentir un agrandamiento del hígado.

Los exámenes para diagnosticar la atresia biliar son, entre otros:

  • Radiografía abdominal
  • Ecografía abdominal
  • Exámenes de sangre para verificar los niveles de bilirrubina total y directa
  • Gammagrafía con ácido iminodiacético hepatobiliar (HIDA), también llamada colescintigrafía, para ayudar a determinar si las vías biliares y la vesícula están funcionando apropiadamente
  • Biopsia del hígado para determinar la gravedad de la cirrosis o para descartar otras causas de ictericia
  • Radiografía de las vías biliares (colangiografía)

Tratamiento

Se realiza una operación denominada procedimiento de Kasai para conectar el hígado al intestino delgado, esquivando los conductos anormales. Esta cirugía es más efectiva si se lleva a cabo antes de que el bebé tenga 8 semanas de edad, sin embargo, aún puede ser necesario un trasplante de hígado.

Expectativas (pronóstico)

Una cirugía temprana mejora la supervivencia de más de un tercio de los bebés con este problema. Aún no se conocen los beneficios a largo plazo de un transplante de hígado, pero se espera que incremente la supervivencia de los pacientes.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

  • Infección
  • Cirrosis irreversible
  • Insuficiencia hepática
  • Complicaciones quirúrgicas, incluso falla del procedimiento de Kasai

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el proveedor si su hijo presenta ictericia o si se presentan otros síntomas de atresia biliar.

Referencias

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cholestasis. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 356.

Suchy FJ. Anatomy, histology, embryology, developmental anomalies, and pediatric disorders of the biliary tract. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease: Pathophysiology/Diagnosis/Management.10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 62.

Yamataka A, Cazares J, Miyano T. Biliary atresia. In: Holcomb GW, Murphy JP, Ostlie DJ, eds. Ashcrafts's Pediatric Surgery. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014:chap 43.

    • Bilis producida en el hígado - ilustración

      Los órganos biliares y el sistema de conductos que crean, transportan, almacenan y liberan la bilis en el duodeno para la digestión son el hígado, la vesícula biliar y los conductos biliares (llamados conductos quísticos, hepáticos, comunes y pancreáticos).

      Bilis producida en el hígado

      ilustración

      • Bilis producida en el hígado - ilustración

        Los órganos biliares y el sistema de conductos que crean, transportan, almacenan y liberan la bilis en el duodeno para la digestión son el hígado, la vesícula biliar y los conductos biliares (llamados conductos quísticos, hepáticos, comunes y pancreáticos).

        Bilis producida en el hígado

        ilustración

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        Qué detecta esta prueba Atresia biliar

         

          Actualizado: 2/19/2018

          Versión en inglés revisada por: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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