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Craneosinostosis

Cierre prematuro de las suturas; Sinostosis; Plagiocefalia; Escafocefalia; Fontanelas - craneosinostosis; Punto blando - craneosinostosis

Es un defecto congénito en el cual una o más suturas de la cabeza del bebé se cierran antes de lo normal.

El cráneo de un bebé o un niño pequeño está conformado por placas óseas todavía están en crecimiento. Los bordes en donde se cruzan estas placas se denominan suturas o líneas de sutura. Las suturas permiten el crecimiento del cráneo. Normalmente se cierran ("se fusionan") cuando el niño tiene 2 o 3 años de edad.

El cierre prematuro de una sutura provoca que el bebé tenga una forma anormal de la cabeza. Esto puede limitar el crecimiento del cerebro.

Causas

Se desconoce la causa de la craneosinostosis. Los genes pueden jugar un papel, pero generalmente no hay un antecedente familiar de la afección. Con mayor frecuencia, puede ser causado por presión externa en la cabeza del bebé antes del nacimiento. Se cree que el desarrollo anormal de la base del cráneo o de las membranas alrededor de los huesos de este, afecta el movimiento y la posición de los huesos a medida que crecen.

En casos en los que se transmite de padres a hijos, puede ocurrir con otros problemas de salud, como convulsiones, disminución de la capacidad intelectual y ceguera. Los trastornos genéticos comúnmente ligados a craneosinostosis incluyen los síndromes de Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen y Pfeiffer.

Sin embargo, la mayoría de los niños con craneosinostosis son por lo demás sanos y tienen una inteligencia normal.

Síntomas

Los síntomas dependen del tipo de craneosinostosis. Pueden incluir:

  • Ausencia de un "punto blando" (fontanela) en el cráneo del bebé
  • Surco sobresaliente y duro a lo largo de las suturas afectadas
  • Forma de cabeza irregular
  • Poco o ningún aumento del tamaño de la cabeza con el tiempo a medida que el bebé crece

Los tipos de craneosinostosis son:

  • La sinostosis sagital (escafocefalia) es el tipo más común. Afecta a la sutura principal en la parte superior de la cabeza. El cierre prematuro fuerza a la cabeza a crecer alargada y estrecha, en lugar de ser ancha. Los bebés con este tipo tienden a tener una frente amplia. Es más común en niños que en niñas. 
  • La plagiocefalia frontal es el segundo tipo más común. Afecta a la sutura que se extiende de oreja a oreja en la parte superior de la cabeza. Normalmente se presenta en un lado, causando que los bebés tengan una frente plana y las cejas levantadas, así como que el oído esté prominente de ese lado. La nariz del bebé también puede aparentar estar jalada hacia adelante de ese lado. Esto es más común en las niñas que en los niños.
  • La sinostosis metópica es una forma poco frecuente que afecta la sutura cercana a la frente. La forma de la cabeza del niño se puede describir como trigonocefalia, debido a que la parte superior de la cabeza parece triangular, con una frente estrecha o puntiaguda. Puede variar de leve a grave.

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica palpará la cabeza del bebé y llevará a cabo un examen físico.

Se pueden realizar los siguientes exámenes:

Las citas de control del niño sano son una parte importante del cuidado de la salud de su hijo. Permiten que su proveedor revise regularmente el crecimiento de la cabeza del bebé con el paso del tiempo. Esto ayudará a identificar los problemas a tiempo.

Tratamiento

Usualmente es necesario hacer una cirugía. Esta se realiza mientras el bebé aún es un lactante. Los objetivos de la operación son: 

  • Aliviar cualquier presión sobre el cerebro.
  • Asegurarse de que haya espacio suficiente en el cráneo para permitir el crecimiento apropiado del cerebro.
  • Mejorar la apariencia de la cabeza del niño.

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico del niño depende de:

  • Cuántas suturas estén involucradas
  • La salud general del niño

A los niños con esta afección que se someten a la cirugía les va bien en la mayoría de los casos, especialmente cuando dicha afección no está asociada con un síndrome genético.

Posibles complicaciones

La craneosinostosis ocasiona la deformación de la cabeza que puede ser grave y permanente si no se corrige. Las complicaciones pueden incluir:

  • Aumento en la presión intracraneal
  • Convulsiones
  • Retraso en el desarrollo

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame al proveedor de su hijo si tiene:

  • Forma inusual de la cabeza
  • Problemas de crecimiento
  • Crestas inusuales y elevadas en el cráneo

Referencias

Centers for Disease Control and Prevention website. Facts about craniosynostosis. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Updated November 1, 2018. Accessed October 24, 2019.

Graham JM, Sanchez-Lara PA. Craniosynostosis: general. In: Graham JM, Sanchez-Lara PA, eds. Smith's Recognizable Patterns of Human Deformation. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 29.

Kinsman SL, Johnston MV. Congenital anomalies of the central nervous system. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 609.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Impact of surgery timing for craniosynostosis on neurodevelopmental outcomes: a systematic review. J Neurosurg Pediatr. 2019;23(4):442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.

    • Cráneo del recién nacido - ilustración

      Las suturas o líneas anatómicas donde las placas óseas del cráneo se unen se pueden palpar con facilidad en el recién nacido. El espacio en forma de diamante que se encuentra en la parte superior del cráneo y el espacio menor un poco más hacia atrás son llamados comúnmente la parte blanda en los bebés.

      Cráneo del recién nacido

      ilustración

      • Cráneo del recién nacido - ilustración

        Las suturas o líneas anatómicas donde las placas óseas del cráneo se unen se pueden palpar con facilidad en el recién nacido. El espacio en forma de diamante que se encuentra en la parte superior del cráneo y el espacio menor un poco más hacia atrás son llamados comúnmente la parte blanda en los bebés.

        Cráneo del recién nacido

        ilustración

      Actualizado: 9/29/2019

      Versión en inglés revisada por: Kimberly G. Lee, MD, MSc, IBCLC, Clinical Professor of Pediatrics, Division of Neonatology, Medical University of South Carolina, Charleston, SC. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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